Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами

Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами
Поздний врожденный сифилис. Клиническая симптоматика заболевания весьма вариабельна (см. ил. лист I). Выделяются патогномоничные, безусловные, и вероятные симптомы позднего врожденного сифилиса. К натогномо-ничным симптомам относится триада Гетчинсона: паренхиматозный кератит, специфический лабиринтит, изменение постоянных верхних центральных резцов (зубы Гетчинсона) (рис. 23, 24). При паренхиматозном кератите появляются покраснение и помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение. Процесс обычно двусторонний: вначале заболевает один глаз, а спустя некоторое время поражается и второй. Наблюдаются васкулярные формы кератитов, при которых помутнение роговицы развивается без покраснения глаз и светобоязни. Такие формы кератита встречались и в клинике Института дерматологии и венерологии АМН Украины. При паренхиматозном кератите эписклеральные и склеральные сосуды прорастают в роговицу. Отмечается помутнение роговицы различной степени выраженности. Нередко оно захватывает почти всю роговицу в виде молочного или серовато-красного цвета «облака». Наиболее интенсивно помутнение выражено в центре роговицы. В более легких случаях оно не носит диффузного характера, а представлено отдельными облаковидными пятнышками небольших размеров. Инъекция прикорнеальных сосудов и сосудов конъюнктивы выражена значительно. Паренхиматозный кератит может сопровождаться притом, иридоциклитом, хориоретинитом. Период между заболеванием одного и второго глаза часто, несмотря на проводимое лечение, может составлять от нескольких недель до 12 мес, а по данным отдельных авторов, даже несколько лет. Исход кератита зависит от выраженности и расположения зоны помутнения. При небольшой степени помутнения и своевременном рациональном лечении зрение ребенка может быть восстановлено полностью. Наблюдаются и случаи почти полной потери зрения. При недостаточном лечении возможны рецидивы. После разрешения паренхиматозного кератита помутнение роговицы и запустевшие сосуды, которые обнаруживаются при офтальмоскопии с помощью щелевой лампы, остаются пожизненно, вследствие чего диагноз перенесенного паренхиматозного кератита всегда можно поставить ретроспективно. Это очень важно, так как паренхиматозный кератит наиболее частый и, возможно, единственный симптом триады Гетчинсо-на. Развивается в возрасте 5—15 лет. Бывает и в более позднем возрасте. Так, М. П. Фришман (1989) описал случай возникновения паренхиматозного кератита у больного в возрасте 52 лет. Сифилитический лабиринтит и развивающаяся при этом глухота обусловлены развитием периостита в костной части лабиринта и поражением слухового нерва. Процесс обычно двусторонний. Глухота возникает внезапно. Иногда ей предшествуют головокружение, шум и звон в ушах. Развивается в возрасте 7—15 лет. При раннем возникновении, до формирования у ребенка речи, может наблюдаться глухонемота. Лабиринтная глухота устойчива к проводимому лечению. Наблюдается дистрофия двух постоянных верхних центральных резцов (зубы Гетчинсона). Основной признак — атрофия коронки, вследствие чего зуб у шейки шире, чем на режущем крае. Зубы обычно имеют форму долота или отвертки с полулунной выемкой по режущему краю. Оси зубов конвергированы к средней линии, иногда характерные изменения может иметь один центральный резец. До прорезывания постоянных зубов указанные изменения выявляют на рентгенограмме. Триаду Гетчинсона обнаруживают редко. Чаще наблюдают паренхиматозный кератит и гетчинсоновские зубы или один из этих симптомов. Кроме патогномоничных, т. е. безусловных, признаков, обнаружение даже одного из которых позволяет без сомнения диагностировать поздний врожденный сифилис, выделяют вероятные признаки, наличие которых позволяет заподозрить врожденный сифилис, но для подтверждения диагноза необходимы дополнительные данные: сопутствующие клинические проявления или результаты обследования членов семьи. К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса большинство авторов относят: радиальные рубцы вокруг губ и на подбородке (рубцы Робинсона—Фурнье), некоторые формы нейросифилиса, сифилитический хо-риоретинит, сформировавшийся до года жизни ягодицеобразный череп, «седловидный» нос, дистрофию зубов в виде кисетообразных больших коренных зубов и клыков, «саблевидные» голени, симметричные сцновиты коленных суставов (рис. 25). Вероятным признаком считают и признак Авситидийско-го—Гигуменакиса — утолщение грудинного конца ключицы (чаще правой) (рис. 26). В то время как Н. А. Торсуев (1976), Ю. К. Скрипкин (1980) относят этот признак к дистрофиям, т. е. к проявлениям, наблюдаемым не только при позднем врожденном сифилисе, но и при других заболеваниях. Однако при обнаружении их необходимо провести тщательное обследование ребенка и его родителей на наличие сифилиса. К дистрофиям относятся: высокое (готическое) твердое небо, инфантильный мизинец, отсутствие мечевидного отростка грудины, наличие пятого бугорка на жевательной поверхности первого большого коренного зуба верхней челюсти (бугорок Корабелли), диас тема, микродентизм, «олимпийский» лоб, увеличение лобных и теменных бугорков и др. Обнаружение нескольких дистрофий, сочетание их с одним из иатогномоничных признаков или несколькими вероятными, с положительными серологическими реакциями у ребенка и его родителей являются основанием для постановки диагноза позднего врожденного сифилиса. Тяжелые, нередко приводящие к инвалидности изменения наблюдаются при поражении ЦНС у больных поздним врожденным сифилисом. Развитие специфического менингита, сосудистых поражений проявляется гипертензией спинномозговой жидкости, упорной головной болью, расстройством речи, гемипарезами и гемиплегиями, слабоумием, вторичной атрофией зрительных нервов, джексоновской эпилепсией. У таких детей рано развиваются tabes dorsalis, прогрессивный паралич с частой первичной атрофией зрительных нервов. М. П. Фришман (1989) наблюдал мальчика 10 лет с tabes dorsalis и атрофией зрительных нервов, приведшей к полной слепоте. Мать ребенка до беременности прошла один курс специфического лечения по поводу вторичного рецидивного сифилиса и больше не лечилась. Если необратимые рубцовые изменения при поражении нервной системы отсутствуют, специфическое лечение достаточно эффективно. Поражения внутренних органов при позднем врожденном сифилисе наблюдаются реже, чем при раннем врожденном. Нередко страдает печень, которая определяется увеличенной, плотной, бугристой. Наблюдаются спле-номегалия, альбуминурия, пароксизмальная гематурия, болезни обмена веществ (нанизм, инфантилизм, ожирение и др.). Специфическое поражение сердечно-сосудистой системы развивается редко.