Врожденный сифилис

Врожденный сифилис (syphilis congenita) — сифилис, заражение которым произошло от больной матери в период внутриутробного развития.
Врожденный сифилис
Под врожденным сифилисом понимают наличие трепонемной инфекции у ребенка, начиная с его внутриутробного развития.
Бледные трепонемы проникают в организм плода через пупочную вену, лимфатические щели пупочных сосудов, с материнской кровью через поврежденную плаценту, начиная с 10-й недели беременности. Обычно внутриутробное заражение сифилисом происходит на 4—5-м мес. беременности. У беременных, больных вторичным сифилисом, инфицирование плода имеет место практически в 100 % случаев, реже внутриутробное инфицирование происходит у больных поздними формами сифилиса и очень редко — у пациенток с первичным сифилисом.
Плацента женщин, больных сифилисом, увеличена в размерах и весе. В норме соотношение массы плаценты к массе тела ребенка составляет 1:6, у больных детей — 1:3; 1:4. У них наблюдаются отек, гиперплазия соединительной ткани, некротические изменения, более выраженные в зародышевой части плаценты.
Во всех сомнительных случаях акушер-гинеколог обязан внимательно изучить состояние плаценты, взвесить и направить на гистологическое исследование зародышевую (детскую) ее часть.
Часть инфицированных плодов погибают, в других случаях ребенок рождается в срок, но мертвым. Некоторые дети появляются на свет живыми, однако, уже в детском возрасте у них отмечаются признаки врожденного сифилиса: интерстициальный кератит, зубы Гетчинсона, седловидный нос, периоститы, различные аномалии развития центральной нервной системы.
Титры реагинов в крови ребенка нарастают во время активной стадии болезни; при пассивной передаче антител от матери — со временем снижаются. Правильное лечение матери во время беременности предупреждает развитие врожденного сифилиса.
Согласно принятой в настоящее время классификации ВОЗ, различают ранний врожденный сифилис с характерными признаками и ранний врожденный сифилис скрытый — без клинических проявлений, с сероположитель-ными реакциями крови и спинномозговой жидкости. К позднему врожденному сифилису относят все признаки врожденного сифилиса, уточненные как поздние либо проявившиеся через 2 года и более с момента рождения, а также поздний врожденный сифилис скрытый, без клинических симптомов, сопровождающийся положительными серологическими реакциями и нормальным составом спинномозговой жидкости.

Поражения внутренних органов при врожденном сифилисе могут определяться уже в первые месяцы жизни ребенка. Чаще им подвергаются печень и селезенка (увеличиваются в размерах, становятся плотными). В легких развивается интерстициальная, реже — белая пневмония. Наблюдаются анемия, повышение СОЭ. Заболевания сердца, почек, пищеварительного тракта при сифилисе у детей грудного возраста встречаются редко.
При поражении центральной нервной системы в процесс вовлекаются сосуды и оболочки головного, реже — спинного мозга, развиваются менингит, менингоэнцефалит, сифилис мозга с характерной полиморфной симптоматикой. В отдельных случаях может наблюдаться скрытый менингит, обнаруживаемый только при исследовании спинномозговой жидкости.
Врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1-го года до 2-х лет) по своим клиническим признакам не отличается от вторичного рецидивного. На 2-м году жизни ребенка клиническая симптоматика врожденного сифилиса менее многообразна. На коже и слизистых оболочках наблюдаются папулезные элементы, редко — розеола. Могут отмечаться рубцы Робинсона— Фурнье, периоститы, фалангиты, гуммы костей, орхиты, хориоретини-ты, поражения печени, селезенки, ЦНС по типу менингита, менингоэнцефа-лита, сифилиса сосудов мозга.
В настоящее время активное проявление раннего врожденного сифилиса на коже и во внутренних органах встречаются редко. Это обусловлено в основном ранним выявлением и своевременным лечением данного заболевания у беременных, что стало возможным благодаря широкому внедрению их двукратной вассерманизации, а также, по-видимому, приемом антибиотиков во время беременности по поводу интеркуррентных заболеваний и отмечающимся в последние годы общим более мягким течением сифилиса.
Важно подчеркнуть, что ранний врожденный сифилис протекает преимущественно скрыто или со скудной симптоматикой (остеохондрит I—II степени, периоститы, хориоретиниты). Диагноз скрытых, стертых форм устанавливают на основании данных серологического исследования (КСР, РИБТ, РИФ), заключений врачей смежных специальностей, рентгенографии длинных трубчатых костей. При оценке положительных серологических реакций у детей первых месяцев жизни необходимо учитывать возможность трансплацентарной передачи антител и реагинов от матери ребенку. При проведении дифференциального диагноза раннего скрытого врожденного сифилиса и пассивной передачи антител важное значение имеют количественные реакции. Для диагностики сифилиса титры антител у ребенка должны быть выше, чем у матери. Необходима также ежемесячная серодиагностика. У здоровых детей титры снижаются и в течение 4—5 мес. происходит спонтанная нега-тивация серологических реакций. При наличии инфекции титры антител стойкие либо наблюдается их повышение. Пассивная передача от матери ребенку возможна только для низкомолекулярных IgG, а крупные молекулы IgM проникают в организм ребенка лишь при нарушении барьерной функции плаценты либо активно вырабатываются организмом ребенка при заболевании его сифилисом. Это дает основание для использования в диагностике раннего врожденного сифилиса реакции РИФ IgM.
Следовательно, детям (при отсутствии у них клинических, рентгенологических, офтальмологических симптомов сифилиса), рожденным матерями, полноценно лечившимися до и во время беременности или закончившими основное лечение, но не получившими профилактического, не следует ставить диагноз раннего скрытого врожденного сифилиса, если у них титры антител ниже, чем у матери. Таким детям необходимо назначить профилактическое лечение. Если спустя 6 мес. у них будет определяться положительная РИБТ или РИФ, то следует сделать заключение, что имел место врожденный скрытый сифилис. Надо учитывать, что в связи с особенностями реактивности организма новорожденного (повышенная лабильность белков крови, отсутствие комплемента и естественного гемолизина, недостаточное содержание в сыворотке крови антител) в первые дни жизни ребенка серологические реакции могут быть отрицательными, несмотря на наличие сифилиса. Поэтому их не рекомендуется проводить в первые К) дней после рождения ребенка.
Серологические реакции могут быть также отрицательными в первые 4— 12 нед. жизни новорожденного, мать которого инфицировалась в поздние сроки беременности. Согласно соответствующей инструкции, таким детям также необходимо проводить 6 курсов профилактического лечения.
Поздний врожденный сифилис. Клиническая симптоматика заболевания весьма вариабельна (см. ил. лист I). Выделяются патогномоничные, безусловные, и вероятные симптомы позднего врожденного сифилиса. К натогномо-ничным симптомам относится триада Гетчинсона: паренхиматозный кератит, специфический лабиринтит, изменение постоянных верхних центральных резцов (зубы Гетчинсона) (рис. 23, 24).

При паренхиматозном кератите появляются покраснение и помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение. Процесс обычно двусторонний: вначале заболевает один глаз, а спустя некоторое время поражается и второй.
Наблюдаются васкулярные формы кератитов, при которых помутнение роговицы развивается без покраснения глаз и светобоязни. Такие формы кератита встречались и в клинике Института дерматологии и венерологии АМН Украины. При паренхиматозном кератите эписклеральные и склеральные сосуды прорастают в роговицу. Отмечается помутнение роговицы различной степени выраженности. Нередко оно захватывает почти всю роговицу в виде молочного или серовато-красного цвета «облака». Наиболее интенсивно помутнение выражено в центре роговицы. В более легких случаях оно не носит диффузного характера, а представлено отдельными облаковидными пятнышками небольших размеров. Инъекция прикорнеальных сосудов и сосудов конъюнктивы выражена значительно. Паренхиматозный кератит может сопровождаться притом, иридоциклитом, хориоретинитом. Период между заболеванием одного и второго глаза часто, несмотря на проводимое лечение, может составлять от нескольких недель до 12 мес, а по данным отдельных авторов, даже несколько лет. Исход кератита зависит от выраженности и расположения зоны помутнения. При небольшой степени помутнения и своевременном рациональном лечении зрение ребенка может быть восстановлено полностью. Наблюдаются и случаи почти полной потери зрения. При недостаточном лечении возможны рецидивы. После разрешения паренхиматозного кератита помутнение роговицы и запустевшие сосуды, которые обнаруживаются при офтальмоскопии с помощью щелевой лампы, остаются пожизненно, вследствие чего диагноз перенесенного паренхиматозного кератита всегда можно поставить ретроспективно. Это очень важно, так как паренхиматозный кератит наиболее частый и, возможно, единственный симптом триады Гетчинсо-на. Развивается в возрасте 5—15 лет. Бывает и в более позднем возрасте. Так, М. П. Фришман (1989) описал случай возникновения паренхиматозного кератита у больного в возрасте 52 лет.
Сифилитический лабиринтит и развивающаяся при этом глухота обусловлены развитием периостита в костной части лабиринта и поражением слухового нерва. Процесс обычно двусторонний. Глухота возникает внезапно. Иногда ей предшествуют головокружение, шум и звон в ушах. Развивается в возрасте 7—15 лет. При раннем возникновении, до формирования у ребенка речи, может наблюдаться глухонемота. Лабиринтная глухота устойчива к проводимому лечению.
Наблюдается дистрофия двух постоянных верхних центральных резцов (зубы Гетчинсона). Основной признак — атрофия коронки, вследствие чего зуб у шейки шире, чем на режущем крае. Зубы обычно имеют форму долота или отвертки с полулунной выемкой по режущему краю. Оси зубов конвергированы к средней линии, иногда характерные изменения может иметь один центральный резец.
До прорезывания постоянных зубов указанные изменения выявляют на рентгенограмме. Триаду Гетчинсона обнаруживают редко. Чаще наблюдают паренхиматозный кератит и гетчинсоновские зубы или один из этих симптомов. Кроме патогномоничных, т. е. безусловных, признаков, обнаружение даже одного из которых позволяет без сомнения диагностировать поздний врожденный сифилис, выделяют вероятные признаки, наличие которых позволяет заподозрить врожденный сифилис, но для подтверждения диагноза необходимы дополнительные данные: сопутствующие клинические проявления или результаты обследования членов семьи.
К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса большинство авторов относят: радиальные рубцы вокруг губ и на подбородке (рубцы Робинсона—Фурнье), некоторые формы нейросифилиса, сифилитический хо-риоретинит, сформировавшийся до года жизни ягодицеобразный череп, «седловидный» нос, дистрофию зубов в виде кисетообразных больших коренных зубов и клыков, «саблевидные» голени, симметричные сцновиты коленных суставов (рис. 25). Вероятным признаком считают и признак Авситидийско-го—Гигуменакиса — утолщение грудинного конца ключицы (чаще правой) (рис. 26). В то время как Н. А. Торсуев (1976), Ю. К. Скрипкин (1980) относят этот признак к дистрофиям, т. е. к проявлениям, наблюдаемым не только при позднем врожденном сифилисе, но и при других заболеваниях. Однако при обнаружении их необходимо провести тщательное обследование ребенка и его родителей на наличие сифилиса. К дистрофиям относятся: высокое (готическое) твердое небо, инфантильный мизинец, отсутствие мечевидного отростка грудины, наличие пятого бугорка на жевательной поверхности первого большого коренного зуба верхней челюсти (бугорок Корабелли), диас тема, микродентизм, «олимпийский» лоб, увеличение лобных и теменных бугорков и др. Обнаружение нескольких дистрофий, сочетание их с одним из иатогномоничных признаков или несколькими вероятными, с положительными серологическими реакциями у ребенка и его родителей являются основанием для постановки диагноза позднего врожденного сифилиса.
Тяжелые, нередко приводящие к инвалидности изменения наблюдаются при поражении ЦНС у больных поздним врожденным сифилисом. Развитие специфического менингита, сосудистых поражений проявляется гипертензи-ей спинномозговой жидкости, упорной головной болью, расстройством речи, гемипарезами и гемиплегиями, слабоумием, вторичной атрофией зрительных нервов, джексоновской эпилепсией. У таких детей рано развиваются tabes dorsalis, прогрессивный паралич с частой первичной атрофией зрительных нервов. М. П. Фришман (1989) наблюдал мальчика 10 лет с tabes dorsalis и атрофией зрительных нервов, приведшей к полной слепоте. Мать ребенка до беременности прошла один курс специфического лечения по поводу вторичного рецидивного сифилиса и больше не лечилась. Если необратимые руб-цовые изменения при поражении нервной системы отсутствуют, специфическое лечение достаточно эффективно.
Поражения внутренних органов при позднем врожденном сифилисе наблюдаются реже, чем при раннем врожденном. Нередко страдает печень, которая определяется увеличенной, плотной, бугристой. Наблюдаются спле-номегалия, альбуминурия, пароксизмальная гематурия, болезни обмена веществ (нанизм, инфантилизм, ожирение и др.). Специфическое поражение сердечно-сосудистой системы развивается редко.
При позднем врожденном сифилисе стандартные серологические реакции положительны у 70—80 % больных и почти у 100 % больных с паренхиматозным кератитом. РИБТ и РИФ положительны в 92—100 % случаев. После полноценного лечения стандартные серологические реакции (особенно РИБТ и РИФ) остаются положительными в течение многих лет, что, однако, не свидетельствует о необходимости проведения дополнительного лечения. Мы наблюдали больную поздним врожденным сифилисом, которая после восьми полноценных курсов лечения новарсенолом и висмутом родила трех здоровых детей. Во время беременности получала профилактическое лечение бензилпенициллином. Стандартные серологические реакции при последующих обследованиях, РИБТ и РИФ оставались у нее стойко положительными на протяжении 20 и более лет.
Определенные трудности представляет диагностика позднего врожденного скрытого сифилиса, для которого, в соответствии с международной классификацией, характерны отсутствие клинических проявлений врожденного сифилиса и нормальная спинномозговая жидкость. При дифференциальной диагностике позднего врожденного скрытого сифилиса и позднего скрытого приобретенного сифилиса необходимо учитывать результаты обследования семени больного, давность заболевания матери, наличие и характер проявлений позднего врожденного сифилиса у братьев и сестер. Вместе с тем обна ружение сифилиса у матери не всегда служит доказательством того, что у обследуемого ребенка имеется врожденный сифилис. Показателен следующий клинический случай.
У девочки, 14 лет, был установлен диагноз позднего врожденного сифилиса, проявлениями которого были слабоумие, инфантильность, гетчинсоновские зубы, хориоретинит, положительные серологические реакции в крови. У ее старшей сестры, 17 лет, физически и умственно хорошо развитой, при отсутствии каких-либо признаков врожденного сифилиса выявлены положительные КСР, РИФ и РИБТ. Спинномозговая жидкость в норме. Установлено, что мать после рождения первой дочери рассталась с мужем, начала злоупотреблять алкоголем, бродяжничать. Через несколько лет после рождения второй дочери умерла. По-видимому, в период бродяжничества она была инфицирована сифилисом. Родила младшую дочь, у которой в последующем были диагностированы тяжелые проявления позднего врожденного сифилиса, и заразила здоровую старшую дочь. В пользу такого предположения свидетельствует общепризнанное положение об уменьшении активности сифилитической инфекции по отношению к плоду в зависимости от давности заболевания матери. Если бы у старшей дочери был врожденный сифилис, процесс протекал бы тяжелее, чем у младшей. Поэтому старшей дочери был поставлен диагноз позднего скрытого приобретенного сифилиса.
Ранний врожденный сифилис (syphilis congenita praecox) — врожденный сифилис у плода и у детей младше 2-х лет, проявляющийся сифилитической пузырчаткой, диффузной папулезной инфильтрацией кожи, поражением слизистых оболочек, внутренних органов, костной ткани, нервной системы, глаз. Поздний врожденный сифилис (syphilis congenita tarda) — врожденный сифилис у детей старше 2-х лет, проявляющийся триадой Гетчинсона, а также поражением кожи, внутренних органов и костей по типу третичного сифилиса. Скрытый врожденный сифилис (syphilis congenita latens) — врожденный сифилис, при котором клинические проявления отсутствуют и лабораторные показатели спинномозговой жидкости в норме.